DIC = disseminalt intravascularis coagulopathia
(testszerte jelentkező, érpályán belüli véralvadási zavar)
A terhesség hajlamosít a DIC-re, mert: a decidua, a magzatvíz, a placenta rendkívül nagy mennyiségben tartalmazza a véralvadást beindító (szöveti thrombokináz), és leállító (fibrinolyticus) faktorokat, melyek szerepe a lepény leválása utáni vérzés megállítása.
PATOMECHANIZMUS
- Különböző hatásokra a magzatvízben, deciduában, placentában raktározott szöveti thrombokináz (véralvadást indító anyag) bekerül a keringésbe.
Ezek a hatások pl: abruptio placentae [abrupció placenté = lepényleválás], magzatvíz-embólia, toxaemia, HELLP-sy., nagyfokú akut vérvesztés, inkompatibilis transzfúzió, méhet ért trauma (ruptura [repedés], eversio [kifordulás], exprimálás [nyomás], lábrafordítás, lepényleválasztás, Credé-féle expresszió), missed AB, iu. exit. [intrauterin exit = méhen belüli elhalás], szeptikus vetélés.
- A bekerült alvadási faktorok hatására a kiserekben testszerte microthrombusok keletkeznek. A „multiplex mikroembolizáció” miatt szervi tünetek lépnek fel: veseelégtelenség, légzési és májelégtelenség, bőrnecrosisok.
- Az alvadási faktorok, fibrinogén, thrombocyták felhasználódnak, a folyamat az ellenkezőjére vált, most már a vér nem tud megalvadni: petechiás bőr- és nyálkahártyavérzések jelentkeznek, a vérzés fokozódik. A helyzetet súlyosbítja, hogy a lepényből nemcsak véralvadást fokozó, hanem a kialakult fibrinszálakat lebontó „fibrinolyticus” faktorok is felszabadulnak. A fibrin lebontásából származó ún. fibrin-degradációs peptidek (FDP) a még rendelkezésre álló véralvadási faktorokat közvetlenül lebontják.
TÜNETEK
- Első fázis: hypercoagulatio à multiplex mikroembolizáció
- Második fázis: hypocoagulatio à consumptios (felhasználódásos) coagulopathia, fokozódó vérzés
- Harmadik fázis: a microembolisatio következménye a „sokszervi elégtelenség” megjelenése
DIAGNÓZIS
A tünetek mellett az alvadási paraméterek vizsgálata: thrombocytaszám, fibrinogén, prothrombin, PTI, D-dimer
KEZELÉS
- A kiváltó ok megszüntetése
- Alvadási faktorok pótlása: friss fagyasztott plazma (FFP), vörösvérsejt transzfúzió (vvt massza), thrombocyta suspensio
- Shocktalanítás, sav-bázis egyensúly helyreállítása
MEGELŐZÉS
HEPARIN adásával: az első fázist gátoljuk olyan esetekben, amikor a thromboplasztikus anyagok hosszú időn keresztül juthattak a keringésbe: pl. MISSED AB, IU. EXIT befejezése előtt.
HELLP syndroma
Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count (haemolysis, emelkedett májenzimek, alacsony thrombocytaszám: a betegség lényegét a neve is mutatja)
A súlyos toxaemia különleges formája, jellegzetessége a viszonylag enyhe, atípusos tünetekkel jelentkező, gyorsan progrediáló [romló], kezelés nélkül halálos lefolyás.
Gyakorisága: 0,4%, a súlyos toxaemiák 5-20%-ban alakul ki
TÜNETEI: epigasztriális [gyomortáji], jobb bordaív alatti fájdalom (90%), hányinger, hányás (50%), influenzához hasonló rossz közérzet, majd sárgaság, görcsök, gaszrointesztinális vérzés, ínyvérzés, haematuria [hematúria = vérvizelés], mellkasi-vesetáji fájdalom.
LABORLELETEK (a diagnózist ez adja):
- emelkedett LDH (haemolysist igazolja)
- emelkedett GOT, GPT (májenzimek)
- thrombocythopenia (15000 alatt, de 50000 alatt igen súlyos az állapot)
Ez a három eltérés elég a diagnózis kimondásához, de annak szükséges feltétele is.
Továbbá: a súlyos toxaemia tünetei jelen lehetnek, de a hypertonia hiányozhat is.
Leggyakoribb szövődmény a DIC: ezért a haemostasis (véralvadás) ellenőrzése javasolt.
KEZELÉS: a terhesség befejezése (sectio caesarea [szekció cezarea, SC = császármetszés], narcosisban), az anya állapotának stabilizálása után (thrombocyta suspenzió, FFP, vvt transzfúzió).
Legfontosabb a friss fagyasztott plazma adása (FFP) a DIC megelőzése céljából.
A műtét után intenzív osztályos elhelyezés gyakran szükséges. Gyakran van szükség plazmaferezisre (a vérplazma átszűrése – gyakorlatilag cseréje speciális eljárással) a kialakult veseelégtelenség miatt. Ha az állapot nem javul, akár a hysterectomia [hiszterektómia = méheltávolítás] is szóba jön.
Utolsó kommentek